Maladie de paget extramammaire

[corale]

Mon mari a la maladie de Paget extramammaire c'est un cancer de la peau, il a ce cancer a l'aine et sur une testicule il le sait de puis juillet et on attend pour une chirurgie de Mohs.

Je suis tres inquiète ,il vient de cesser le Plavix qu'il prenait a cause d'une angioplstie il y a 1 an, est ce que vous connaissez ce cancer.

Merci

[dermatologue]

Vous pouvez lire cette information sur la maladie de [URL="http://www.therapeutique-dermatologique.org/article.php?article_id=245"]paget extra mammaire[/URL] - si vous lisez l'anglais cette revue est intéressante [URL="http://emedicine.medscape.com/article/1100397-overview"]maladie de paget extramammaire[/URL] . Si votre mari est opéré par chirurgie de Mohs il est sans aucun doute dans les mains d'une équipe très compétente qui fera une chirurgie la moins importante possible, en ile de France je ne connais que l'équipe du Pr Philippe Sayag qui réalise cette technique. Cette maladie s'accompagne parfois d'un cancer interne (une fois sur quatre ou sur trois), je n'ai aucun doute que les médecins l'aurons recherchés.

Ci joins une information rédigée par le [URL="http://www.chru-strasbourg.fr/Hus/hus/presentationService/2610.html"]Professeur Bernard CRIBIER[/URL] du CHU Strasbourg

Maladie de Paget extramammaire

Dans sa localisation extramammaire, la maladie de Paget est moins fréquemment associée à un cancer viscéral, qui n’est présent que dans un quart à un tiers des cas, sans continuité anatomique ou histologique avec celui-ci. Elle a un potentiel malin propre et peut évoluer comme un cancer primitif en envahissant le derme et donner des métastases.

Aspect clinique et topographie. Les formes extramammaires sont localisées surtout à la vulve , dans la région périanale , sur les organes génitaux masculins et dans la région inguinale, par ordre de fréquence décroissante. Des cas exceptionnels sont localisés ailleurs, en particulier au pavillon de l’oreille, dans le creux axillaire ou même sur le visage. On décrit aussi des cas de double, voire de triple localisation extramammaire.

La lésion se présente comme une plaque érythémateuse unique en général, plus ou moins suintante, mais bien limitée et résistant à tous les traitements locaux. À la vulve, le prurit est fréquent. Il existe des formes tout à fait dépigmentées. Seule la biopsie cutanée peut mener à un diagnostic de certitude.
Image histologique. Elle est la même que celle de la maladie de Paget mammaire, mais les extensions vers la profondeur dans le derme et dans les annexes sont plus fréquentes. Il semble que l’expression de l’oncoprotéine c-ErbB2, des gènes contrôlant les différentes mucines et du gène du récepteur facteur de croissance épidermique (HER-2) soit différente dans les formes mammaires et extramammaires [6]. Les cellules de Paget ont des caractères de cellules apocrines (expression de cytokératines des épithéliums glandulaires, la plus caractéristique étant la cytokératine 7, qui est aujourd’hui considérée comme le meilleur marqueur des cellules pagétiques).

L’étude de nombreux cas a montré une invasion de la superficie vers la profondeur du derme dans la forme extramammaire.
Histogenèse. La maladie de Paget extramammaire doit être considérée comme un adénocarcinome qui naît dans l’épiderme [1], capable ensuite d’envahir le derme et de donner des métastases à distance. L’hypothèse d’un facteur carcinogène agissant à la fois sur un organe et sur des cellules épidermiques des zones atteintes permettrait d’expliquer l’absence de continuité des lésions, malgré une évolution synchrone.

Comme pour la forme mammaire, il est possible que les cellules de Toker soient en cause [7]. En effet, ces cellules claires existent non seulement dans le mamelon, mais probablement aussi le long de la ligne lactifère. Des cas de papules blanches persistantes, situées le long de cette ligne ont été observés chez de jeunes enfants, principalement, mais pas exclusivement, des fillettes asiatiques et ont été nommés « papulose à cellules claires » [8]. On voit dans ces papules d’évolution parfaitement bénigne des cellules claires d’aspect cytologique bénin, mais qui rappellent la maladie de Paget ; on les a depuis identifiées aux cellules de Toker. Cette entité pourrait donc être un équivalent bénin de la maladie de Paget. Le fait qu’il existe des formes hypopigmentées de maladie de Paget est pour certains un argument en faveur du lien entre la cellule de Toker, la papulose à cellules claires et la maladie de Paget [9].
Recherche d’un cancer profond. Elle est impérative dans tous les cas, guidée en fonction de la localisation de la lésion cutanée.

Dans les formes vulvaires, on trouve des cancers des voies urinaires, de l’utérus et des ovaires, des cancers des glandes vulvaires ou même des cancers mammaires.

En cas de localisation anale, il s’agit principalement de cancers du tube digestif dans près de 30 % des cas (carcinome épidermoïde anal, adénocarcinome rectal ou colique) et rarement de la prostate.

Les formes des organes génitaux masculins sont associées à des cancers urinaires ou de la prostate. On peut voir dans certains cas une expression de l’antigène PSA par les cellules pagétiques, quand il existe un cancer de la prostate. Les cas associés à un cancer urothélial peuvent exprimer l’uroplakine III, ce qui n’est pas le cas des formes isolées.
L’absence d’expression de la Gross Cystic Disease Fluid Protein serait un argument en faveur de l’absence d’association à une néoplasie viscérale. Au contraire, l’absence d’expression de l’antigène carcinoembryonnaire et la négativité de la coloration par le fer colloïdal sont plus souvent observées en cas de cancer associé.
Ce n’est qu’après un bilan carcinologique poussé que l’on peut conclure à une maladie de Paget extramammaire isolée, ce qui représente néanmoins la majorité des cas.

Traitement. L’excision des lésions est indiquée quand elle est possible, mais la chirurgie est difficile car les lésions sont souvent histologiquement multifocales. La radiothérapie est souvent le meilleur choix thérapeutique quand l’excision est impossible. La photothérapie dynamique et l’imiquimod ont été proposés dans des cas inopérables ou en cas de récidive. Après traitement, une surveillance régulière de la peau et des organes de voisinage est indispensable, des cancers pouvant être découverts après traitement d’une maladie de Paget apparemment isolée.

[corale]

Je vais lire votre reponse ,le medecin a decide de faire une greffe de peau, et non la chirurgie Mohs,et on fait presentement les tests pour voir si il y en a a l'interieur, je reste confiente Merci Docteur c tres apprecie

[corale]

octeur Abimelec, avez vous deja eu un patient avec cette maladie? c'est tres rare je crois..et tres inquietant mais aucun cancer n'est souhaitable meme s'il n'est pas rare ... .Merci et bonne journee

[chirurgie]

Bonjour Votre message date mais je vis exactement la même chose. Aviez-vous trouvé une réponse à l'époque?